系统性红斑狼疮何以致命？核心4问4答

人们熟知的“红斑狼疮”，名字中的“狼”(Lupus)，源自拉丁语，早期医学家观察到一些患者的皮肤上出现类似狼咬伤的红斑，因此命名。随着医学的发展，临床发现该病不仅表现为皮肤红斑，还可累及包括肾脏、神经、关节等全身多个系统，二十世纪初，威廉·奥斯勒首次正式将该病命名为 “系统性红斑狼疮”(Systemic Lupus Erythematosus,简称“SLE”)。

一、何为系统性红斑狼疮?

它是一种自身免疫性疾病，可以简单理解为我们身体的守护者——免疫系统，在遗传因素、环境因素(如紫外线照射)、性激素等多因素的影响下，出现混乱，将自身的组织和器官当成了入侵者，于是开始了一场刀刃向内的“内战”。

二、系统性红斑狼疮有何典型表现?

系统性红斑狼疮的典型症状就是面部蝶形红斑。除皮肤以外，关节、心脏、肺、肾、血液系统等多个器官系统都可能受累，而受累及的器官数量、先后顺序、严重程度因人而异。这让这场“内战”变得更加扑朔迷离，同时也增加了治疗的难度。

三、系统性红斑狼疮何以致命?

多项研究表明，导致系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因是合并感染、肾炎和心血管疾病。虽然系统性红斑狼疮患者整体死亡风险是一般人群的2-3倍，但随着临床医学的进步，自20世纪中期以来，该病的5年生存率已经显著增加，从1950年代的约40%提高到95%以上，10年生存率已提高至90%以上。早期的诊断、个性化治疗、多学科协同管理，以及患者自身的积极配合都对提高生存率起到了关键作用。

四、系统性红斑狼疮能治愈吗?

目前尚无法治愈，但可以通过生活方式的改善和药物来缓解症状，维持低疾病活动状态。生活方式的干预包括避免紫外线照射、适当增加体育锻炼、均衡饮食、戒烟。药物治疗具有高度的个性化，取决于患者的主要症状、器官受累情况、既往治疗的效果，以及疾病活动度和严重程度。除硫酸羟氯喹作为治疗该病的基石外，还有糖皮质激素、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂、贝利尤单抗等生物制剂等多种药物。(清华大学附属北京清华长庚医院风湿免疫科主治医师张倩茹)